[Idiopathic scrotal elephantiasis. A case report]. / Elefantiasis escrotal idiopática. Reporte de un caso.

BACKGROUND: Penoscrotal lymphedema (scrotal elephantiasis) is a condition that has been described in areas in which filariasis is endemic. CASE REPORT: This paper presents a case of a 45-year-old man with idiopathic lymphedema isolated to the scrotum. After acquired causes of lymphedema were ruled out, the patient was treated with scrotectomy and penoscrotal reconstruction. Currently, the patient is receiving follow-up care without evidence of recurrence. CONCLUSIONS: Penoscrotal lymphedema may cause symptoms of weakness, immobility and emotional disturbance. Surgery procedure provides a satisfactory cosmetical and functional outcome.

Introducción: el linfedema penoescrotal (también conocido como elefantiasis penoescrotal) es una condición que históricamente se ha descrito en áreas en las que la filariasis es endémica. Caso clínico: presentamos el caso de un hombre de 45 años de edad con linfedema escrotal. Después de descartar las causas adquiridas de linfedema, el paciente fue sometido a escrotectomía, prepuciectomía y reconstrucción escrotal y peneana. Actualmente el paciente se encuentra en seguimiento, sin datos de recidiva. Conclusión: el linfedema penoescrotal puede causar síntomas de debilidad e inmovilidad, así como problemas psicológicos. La cirugía otorga resultados cosméticos y funcionales aceptables.

[Rosai-Dorfman disease presented with involvement of the adrenal gland. A clinical case reported]. / Enfermedad de Rosai-Dorfman en glándula suprarrenal. Informe de un caso clínico.

BACKGROUND: Adrenal gland involvement is a very rare extranodal presentation of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Its pathogenesis still remains unknown with many theories about its probable cause. Symptoms and signs of adrenal involvement presentation are uncertain. Although, it is a disease with a good prognosis and a favorable clinical course in most cases, the low index of suspicion and difficulty in radiological differential diagnosis lead to radical treatment. CLINICAL CASE: We present a case of Rosai-Dorfman disease with right adrenal plus left infrahiliar nodal involvement. It was treated with adrenalectomy and node exeresis. The infrahilial involvement evolution was appropriate. CONCLUSIONS: Rosai-Dorfman disease is a rare disease and the extra-nodal presentation is even more rare. The incidence and evolution of this disease in the adrenal gland is unknown. The presence of this pathology should be considered if the patient shows adrenal gland affected and lymph node growth, in order to consider the individualized treatment, which may vary (treatment with corticosteroids, chemotherapy and/or radiotherapy).

INTRODUCCIÓN: la afectación extranodal de la glándula suprarrenal es una forma infrecuente de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman. Aún se desconoce la etiopatogenia de esta enfermedad. Los síntomas y signos de presentación en la afectación adrenal son inciertos. Aunque es una enfermedad de buen pronóstico y curso clínico favorable, el bajo índice de sospecha y el difícil diagnóstico radiológico diferencial llevan a tratamiento radical en la mayoría de los casos. CASO CLÍNICO: se describe el caso de una paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman en quien se identificó tumor adrenal derecho de 97 × 99 × 68 mm y tumor nodal infrahiliar izquierdo de 61 × 58 × 57 mm. El tratamiento incluyó adrenalectomía y vigilancia activa del tumor infrahilial mediante tomografía y gammagrama renal. La evolución de la paciente fue adecuada. CONCLUSIONES: la enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología poco común y su presentación extranodal es todavía más extraña. La incidencia y evolución de la enfermedad en glándula suprarrenal se desconocen. Esta patología debe ser considerada en glándula suprarrenal cuando hay afección adrenal y crecimiento nodal, para plantear el tratamiento individualizado que puede variar entre vigilancia activa, tratamiento con corticosteroides, quimioterapia y radioterapia.